Cas du mois Août 2019 -Rythmologie-

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Il s’agit d’un patient âgé de 48 ans, sans antécédents familiaux de mort subite, hospitalisé en Mai 2015 dans les suites d’une syncope vraie survenant à la mosquée lors de la prière. Il n’y avait pas d’arguments en faveur d’une hypotension orthostatique, ni en faveur d’une syncope vaso-vagale. L’examen à l’époque avait retrouvé un aspect d’un syndrome de Brugada type 1 induit par l’Ajmaline avec par ailleurs un QRS fragmenté. L’échographie cardiaque était normale. La stimulation ventriculaire programmée avait induit une TVNS mal tolérée. La recherche de mutation du SCN 5A était négative. Le diagnostic de syndrome de Brugada a été retenu avec une syncope d’origine rythmique et le patient a bénéficié de l’implantation d’un DAI mono-chambre de marque Medtronic. Aucune thérapie n’a été délivrée et aucun trouble de rythme n’a été noté jusqu’au mois d’Avril 2019 où le patient a reçu 21 chocs consécutifs survenant le soir au repos. Voici le récapitulatif des évènements avec un des tracés endo-cavitaires       












Quel diagnostic reteniez-vous ?






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